Ne avete mai sentito parlare? A qualcuno di voi probabilmente sarà capitato quando ad esserne affetto è stato il cantante Justin Bieber, che ha letteralmente mostrato sui social i segni visivi della sindrome per annunciare, a causa della stessa, l’annullamento di tutte le date del suo tour.
Oggi andremo a scoprire di cosa si tratta!
Cos’è la sindrome di Ramsey Hunt?
Nota anche come herpes zoster oticus, questa sindrome è una complicanza tardiva dell’infezione da virus varicella-zoster (VZV), lo stesso agente virale della varicella e del fuoco di Sant’Antonio.
Nel dettaglio, la sindrome è causata dalla riattivazione della forma latente del virus sopracitato, il quale determina l’infiammazione del ganglio genicolato del nervo facciale (VII nervo cranico).
REMINDER: Il nervo faciale è un nervo principalmente motorio, regolando la motilità dei muscoli del viso e del padiglione auricolare, e possiede altre funzioni secondarie, come il controllo della lacrimazione, della salivazione e della sensibilità gustativa dei 2/3 anteriori della lingua.
Ma come fa il VZV a riattivarsi?
Per spiegarlo meglio dobbiamo fare un passo indietro!
Il virus varicella-zoster appartiene alla famiglia degli herpesvirus umani, il quale, al primo contatto con l’organismo, provoca febbre e comparsa di vescicole sparse in tutto il corpo, segni caratteristici della varicella.
Una volta esaurito il decorso della varicella, il virus permane in forma latente nell’organismo (anche per tutto il resto della vita), a livello dei gangli nervosi endocranici e nei gangli dorsali del midollo spinale.
I meccanismi alla base del fenomeno sono ad oggi non del tutto chiariti; tuttavia, è chiaro come la riattivazione sia più frequente a seguito di: trattamenti immunosoppressivi, malattie protratte, traumi, periodi di stress fisiologico e il progredire dell’età (riduzione fisiologica dell’immunità una volta superati i 50 anni).
Quali sono i sintomi della sindrome di Ramsey Hunt?
La manifestazione clinica della sindrome avviene lungo i territori di distribuzione del nervo coinvolto, quindi del nervo faciale.
È tipica la triade sintomatologica rappresentata da:
- Paralisi facciale omolaterale, con difficoltà a muovere palpebre e bocca (impossibilità a chiudere l’occhio omolaterale, pendenza della rima labiale).
- Dolore all’orecchio (otalgia), che può essere acuto e lancinante, tanto da disturbare il sonno del paziente.
- Vescicole nel canale uditivo e nel padiglione auricolare, che possono interessare un lato del viso nonché cuoio capelluto, palato e lingua. Di solito, dopo circa 7 giorni, le vescicole evolvono in croste.
Altri segni e sintomi comuni sono:
- Vertigini;
- Secchezza oculare;
- Iperacusia e acufene;
- Alterazione del gusto;
- Forti dolori facciali.
Come avviene la diagnosi per la sindrome di Ramsey Hunt?
La diagnosi viene normalmente effettuata con esame obiettivo. Se non fosse sufficiente, il medico potrebbe richiedere il prelievo di sangue o del liquido delle vescicole per la ricerca del virus.
Qual è la cura per la sindrome di Ramsey Hunt?
La sindrome di Ramsey Hunt è una condizione curabile, ma è fondamentale una diagnosi precoce per evitare di incorrere nei suoi danni collaterali, che ne allungano inevitabilmente il percorso di guarigione.
La cura si basa su una terapia di associazione tra antivirali e corticosteroidi:
- Antivirali quali aciclovir, valaciclovir e famciclovir, che bloccano la replicazione del VZV ed accelerano il recupero della funzionalità del nervo facciale.
- I corticosteroidi sono somministrati ad alte dosi per alleviare la sintomatologia dolorosa, ridurre l’infiammazione intorno ai nervi coinvolti e diminuire le vertigini.
La risoluzione della sindrome può aversi dai 5 ai 12 mesi successivi alla diagnosi, e alle volte sono necessari fino a due anni per la guarigione completa.
In tandem alla terapia curativa, esiste una terapia sintomatica da seguire, la quale prevede l’uso di lacrime artificiali e unguenti lubrificanti per prevenire la cheratopatia, nonché l’ausilio di antidolorifici come paracetamolo, FANS e oppioidi (a più lunga durata d’azione).
N. B. Se si segue una terapia cortisonica, i FANS dovrebbero essere evitati per controllare la possibilità di complicanze gastrointestinali. In qualsiasi caso è sempre meglio far riferimento al proprio medico curante.
La sindrome di Ramsey Hunt si può prevenire?
Sì. Basta somministrare il vaccino contro il virus Herpes Zoster, il quale riduce il rischio di riattivazione del virus e l’insorgenza della nevralgia post-erpetica. In particolare, è raccomandato a persone over 50 e giovani “a rischio” (immunocompromessi).